ABSTRACT
Resumen Se presenta una paciente femenina con erupción papulosa generalizada que compromete cara, tronco y cuatro miembros. En el examen físico se visualizaengrosamientoy oscurecimiento de la piel. Se realiza el estudio integral y el correspondiente diagnóstico diferencial.El estudio histopatológico cutáneo exhibió un incremento excesivo de mucina intersticial, actividad fibroblástica y engrosamiento de los haces de colágeno. Se arriba al diagnóstico de escleromixedema debido a las manifestaciones cutáneas características. Se constata compromiso extracutáneo en ausencia de gammapatía monoclonal. Se indica prednisona, talidomida ehidroxicloroquina con excelente evolución.
Abstract A female patient presents with a generalized papular rash involving face, trunk, and four limbs. The skin is thickened and darkened, forming yellowish erythematous plaques that are linearly arranged papules. It is assumed as a generalized sclerodermiform syndrome and a comprehensive study and corresponding differential diagnosis is performed. The histopathological study of the skin showed an excessive increase of interstitial mucin, fibroblast activity and thickening of collagen bundles. The characteristic clinical expression and the histopathological study added to the extra cutaneous involvement lead to the diagnosis of scleromyxedema. There was no evidence of monoclonal gammopathy. Prednisone, thalidomide and hydroxychloroquine are indicated with excellent evolution.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Diagnosis, Differential , Scleromyxedema/therapy , Skin Manifestations , Scleromyxedema/diagnosisABSTRACT
RESUMEN En el niño, la microcirculación cutánea (MCC) experimenta cambios desde sus primeros días de vida hasta la adolescencia. Mediante la video capilaroscopia (VC), se puede acceder a la visualización in vivo e incruenta de la MCC, en niños de cualquier edad. El sitio de elección es el pliegue peri ungular de los dedos de las manos. Se observan las asas capilares, dispuestas en corona sobre la matriz peri ungular y el plexo vascular superficial. Los recién nacidos presentan una red primitiva. Posteriormente, evolucionaalcanzando alrededor de los 10 años, los parámetros similares al adulto.El conocimiento de los parámetros de la MCC preservada en niños,será de gran importancia en la exploración diagnóstica de las patologías que afectan este territorio vascular, como las enfermedades reumáticas.
SUMMARY The child's skin microcirculation (MCC) undergoes changes from the first days of life until adolescence. Through video capillaroscopy (VC), in vivo and non-invasive visualization of the CCM is accessed in children of any age. The site of the election is the nail fold of the fingers of the hands. The capillary loops arranged in a crown over the nail matrix and the superficial vascular plexus are observed. The newborns present a primitive network, which later evolves reaching around 10 years the parameters similar to the adult. There are structural differences in MCC if the findings in children are compared with those of adults. In children the capillary density per linear millimeter is lower, the tortuosity index is higher, the superficial vascular plexus is more visible and bizarre capillary forms are found Knowledge of the parameters of MCC preserved in children will be of great importance in the diagnostic exploration of pathologies that affect this vascular territory such as rheumatic diseases.
ABSTRACT
Se presenta descripción e iconografías clínicas y de capilaroscopía, en una paciente de 73 años de edad con lesiones cutáneas digitales, unilaterales e indoloras, asociadas al síndrome del túnel carpiano.
A rare case of unilateral and indolent cutaneous digital lesions, associated with carpal tunnel syndrome in a 73-year-old woman is reported herein. Description, clinical and capillaroscopic photographies are provided.
ABSTRACT
La capilaroscopía periungular es una técnica de estudio, de la microcirculación cutánea in vivo. Es de elección en el diagnóstico diferencial entre Raynaud primario y secundario. Presentamos la descripción de los hallazgos capilaroscópicos mediante imágenes, en una adolescente que padece fenómeno de Raynaud. Se hallan alteraciones estructurales y funcionales de los capilares. En los meses posteriores la paciente desarrolla lupus eritematoso sistémico. La presencia de estos hallazgos previos al desarrollo de enfermedad lúpica, no es frecuente.
Nailfold capillaroscopy is a technique to visualize the skin microcirculation in vivo. This is of the utmost importance to establish the differential diagnosis between primary and secondary Raynaud. We hereby present the capillaroscopic image of the alterations, both structural and functional, detected in a female adolescent with Raynaud's phenomenon. In the next months the patient developed a systemic lupus erythematosus. The presence of these prior to the development of lupus disease is rare findings.
ABSTRACT
Se analiza el posible rol de los anti-DFS70 como marcadores biológicos útiles, para excluir enfermedad reumática autoinmune.
The possible role of anti-DFS70 helpful biomarkers analyzed, to exclude autoimmune rheumatic disease.
ABSTRACT
Paciente femenina de 30 años de edad que consulta por un cuadro de hiperhidrosis, asociado a sensación de calor desde su niñez. Sufre crisis de calor en cara, cuello, parte superior del tronco y los cuatro miembros, que la inducen a transpirar. Durante estos episodios nota sensación de calor, dolor y con aparición de rubor en manos y pies. Los síntomas ceden con aplicación de frío. Estos síntomas que presenta desde su adolescencia, dificultan el sueño, sus tareas habituales y el trato social. Sus antecedentes familiares respecto del mismo cuadro son floridos. Los estudios hematológicos, inmunológicos, la electromiografía y el ecodoppler de miembros superiores, resultaron dentro de límites normales. En el video sobre capilaroscopía periungueal de manos, se constata cambios micro vasculares inespecíficos. En la prueba de provocación mediante aumento de la temperatura, se obtiene resultado positivo a 39°C para miembros superiores. La paciente presenta signo-sintomatología compatible con hiperhidrosis focal primaria. Los episodios de calor, rubor y dolor de los cuatro miembros, que ceden a la exposición al frío fueron interpretados como eritromelalgia, en base a la clínica y los antecedentes familiares. Para la hiperhidrosis se indica solución de cloruro de aluminio hexa-hidratado al 20%, de aplicación tópica y para la eritromelalgia citrato de magnesio en grageas 528 mg, de dos a cuatro por día. Según la bibliografía por nosotros revisada, la asociación de hiperhidrosis focal primaria y eritromelalgia primaria familiar, no se ha registrado en la literatura.
Female patient, aged 30 years-old, attending a medical consultation with hyperhidrosis associated with episodes of warmth and sweating since childhood, located in face, neck, upper thorax and extremities. These episodes are accompanied by heat, pain and reddening in hands and feet. The symptoms disappear to cold exposure. These symptoms altered sleep, daily activities and social life. A positive family history with similar clinical characteristics was obtained. Hematological and immunological studies, as well as upper limbs electromyography and ecodoppler are within normal parameters. Unspecific microvascular alterations were observed with finger-periungueal video capillaroscopy. A provoking test yielded positive results when rising temperature to 39°C in upper limbs. The patient symptoms are compatible with focal primary hyperhidrosis. Heat, reddening and pain in the upper and low extremities responding to cold exposure and the positive family history led us to diagnose erythromelalgia. The hyperhidrosis treatment consisted of a topical application of 20% hexhydrate aluminum chloride. For erythromelalgia treatment 528 mg magnesium citrate pills, 2-4 daily were administered. Literature review to find out association of primary focal hyperhidrosis with primary familiar erythromelalgia was negative.
ABSTRACT
Los Nevos Melanocíticos Congénitos (NMC) son lesiones pigmentarias, que pueden aparecer en el nacimiento, aunque hay casos comunicados hasta el primer año de vida (Nevo Melanocítico Congénito Tardío). Presentan ciertas características clínicas y evolutivas de gran importancia: el compromiso estético de las formas gigantes, la asociación con melanocitosis meníngea y su transformación maligna de la lesión cutánea o meníngea. Presentamos tres casos de nevos melanocíticos congénitos gigantes. Cabe destacar, que el objetivo de este artículo es realizar una revisión del tema, orientar al seguimiento y control de los mismos y destacar la dificultad para su tratamiento debido a su gran tamaño.
The Congenital Melanocytic Nevus are lesions melanocytic pigmented. Already apparent at birth but there are cases reported to the first year of life (Late Congenital Melanocytic Nevus). Certain features and evolution clinics that are important: the great compromise of aesthetic forms giant, meningeal melanocitosis association and its malignant transformation. We present three cases of Giants Congenital Melanocytic Nevus. It should be noted, that the purpose of this article is a review of the issue and guide the monitoring and control of them and point out the difficult treatment.
ABSTRACT
La anorexia nerviosa es una enfermedad psiquiátrica, cuya incidencia está creciendo en las últimas décadas. Afecta sobre todo a las adolescentes y mujeres jóvenes. Los signos clínicos son consecuencia de las carencias nutricionales y de los mecanismos de compensación, que el organismo implementa para conservar la vida. Las manifestaciones cutáneas y bucales son consecuencia de la desnutrición: vómitos autoprovocados, consumo de drogas o medicamentos no recetados y de la enfermedad psiquiátrica en sí misma. Se presentan diez pacientes, ocho mujeres y dos varones con signos cutáneos compatibles con anorexia nerviosa. El rango de edad es de 17 a 32 años. En orden de frecuencia se hallaron: acrocianosis, alopecia, acné, xerosis, palidez, hirsutismo, cambios en las membranas bucales y lesiones autoprovocadas. Creemos que el reconocimiento de estos signos cutáneos acompañado de un exhaustivo interrogatorio, puede colaborar en el diagnóstico de este trastorno alimentario.
Anorexia nervosa is a psychiatric disease with an increasing incidence in the last decade, which affects principally adolescents and young women. Clinical signs are a consequence of malnutrition and the compensating mechanisms implemented to preserve life. Skin and oral lesions are caused by malnutrition, self-provoked vomiting, illegal drug consumption or therapeutic drugs utilization, and the psychiatric disease so far. Case reports: ten patients (eight females and two males) with possible skin alterations due to anorexia nervosa, aged 17 to 32 yr. The most frequent signs, in order of priority were: acrocyanosis, alopecia, acne, xerodermia, pallor, hirsutism, oral injuries and self provoked injuries. We propose that the finding of these skin lesions plus an exhaustive questionnaire could aid to diagnose this eating disorder.
ABSTRACT
La esclerodermia localizada constituye un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de esclerosis e incluye distintas formas clínicas. La etiología de la esclerodermia localizada no ha sido establecida. El diagnóstico diferencial incluye cuadros esclerodermiformes, desencadenados por factores intrínsecos y extrínsecos que están siendo estudiados. Entre ellos se incluyen: exposición a radiaciones o tóxicos, consumo de medicamentos, infecciones y enfermedades de origen endocrino-metabólico, genético e inflamatorio. En primer lugar, se debe descartar la esclerodermia sistémica. En segundo lugar, se clasifican las entidades con predominio de esclerosis o atrofia. Por último, se incluyen algunas enfermedades en un cuadro comparativo.
Localized scleroderma is an autoimmune organ specific disorder with an important skin compromise. It is an inflammatory process with several distinct clinical characteristics. The etiology of localized scleroderma has not been established yet. Differential diagnosis includes sclerodermiform onset unchained by intrinsic and extrinsic factors that are presently studied. Among them must be taking into account: exposure to radiation or toxic agents, therapeutic drugs, infections and diseases of endocrine, metabolic, genetic or inflammatory etiology. Firstly, it must be point out that systemic scleroderma must be ruled out. Secondly, disorders predominantly with sclerosis and atrophy must be classified and lastly, some other diseases are included in a comparative table.
ABSTRACT
El síndrome de hipersensibilidad a drogas o síndrome DRESS es una reacción rara y potencialmente fatal; se caracteriza por presentar la tríada de fiebre, rash y compromiso de órganos internos. Fenitoína, fenobarbital y carbamazepina son los anticonvulsivantes aromáticos que con más frecuencia causan esta reacción. Dicho síndrome ocurre entre la 1ra y 8va semanas después de la exposición al fármaco. La eliminación inmediata de la droga es esencial para el manejo de estos pacientes. Presentamos una paciente de sexo femenino, de 62 años, medicada con carbamazepina durante un mes, que consulta por fiebre, mal estado general y rash máculopapuloso que se generalizó hasta abarcar el 90% de la superficie cutánea.
Anticonvulsivant hypersensitivity syndrome (AHS) is a rare and potentially fatal reaction characterized by the appearance of fever, skin rash and internal organ involvement. Phenytoin, phenobarbital and carbamazepine are the most frequent aromatic anticonvulsivant causing the reaction. This syndrome occurs 1-8 weeks after the initial drug exposure.